Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) является тяжелым врожденным заболеванием, хотя оно в большинстве случаев хорошо поддается лечению. Возникает вследствие несовместимости крови плода и матери. Патология встречается нечасто, но имеет опасные для жизни осложнения.

Фото с сайта okrohe.com

Заболевание в 2,5% случаев приводит к летальности, именно поэтому так важно диагностировать риск ГБН еще на начальных сроках беременности.

Механизм развития

Как же зарождается гемолитическая болезнь у плода и новорожденного? При несовместимости по резусу через плаценту к женщине попадают антигены. Соответственно, организм беременной реагирует на них выработкой антител к положительным эритроцитам. В результате этого возникают тяжелые для малыша последствия – повреждение печени, селезенки, органов кроветворения и костного мозга, повышение уровня билирубина до критических значений.

Конфликт может проявиться на третьем месяце беременности, поскольку именно в этот период у малыша устанавливается резус-фактор.

Последствия несовместимости по группе крови аналогичные. Происходит токсическое воздействие не только на мозг, но и на все органы. Развивается желтуха, кожа и склеры приобретают желтый оттенок. Наиболее тяжелым последствием является ядерная желтуха, при которой поражается мозг.

Как же зарождается конфликт? Эритроциты малыша унаследуют антигены отца, которые отсутствуют у матери. Соответственно, когда они попадают в ее организм, производятся защитные антитела. Таким образом у новорожденного развивается гемолитическая болезнь.

Врачи отмечают, что гемолитическая болезнь новорожденных является серьезным состоянием, требующим внимательного подхода к диагностике и лечению. Основной причиной этой болезни является несовместимость крови матери и ребенка, что приводит к разрушению эритроцитов новорожденного. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления проблемы, так как своевременная интервенция может значительно снизить риск осложнений. Врачи рекомендуют проводить профилактические мероприятия, такие как мониторинг уровня билирубина и, при необходимости, использование фототерапии или обменного переливания крови. Кроме того, они акцентируют внимание на необходимости информирования будущих матерей о возможных рисках и важности регулярных обследований во время беременности. Таким образом, комплексный подход к ведению беременных женщин и новорожденных может существенно улучшить исходы и снизить заболеваемость.

Лекция № 7 Гемолитическая болезнь новорожденных

Причины и группы риска

Основной причиной гемолитической болезни новорожденных является резус-конфликт, когда мать резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. Усиливают риск возникновения заболевания у детей аборты, выкидыши, внематочные беременности, пересадка органов, переливание резус-положительной крови женщине. Также факторами риска являются:

• гестоз;
• угроза выкидыша;
• эндокринные заболевания;
• инфекционные болезни;
• патологии плаценты.

При снижении защитных свойств плацентарного барьера усиливается проницаемость плаценты, а соответственно увеличивается количество проникающих антител.

С каждым последующим вынашиванием ребенка вероятность ГБН при резус-конфликте возрастает, так как в организме женщины накапливаются антитела. Риск увеличивается на 10%.

Несовместимость по группе крови встречается реже, но гемолитическая болезнь может возникнуть даже у первенца. Обычно такая картина наблюдается, если у малыша II или III, а у матери I. Вероятность наступления ГБН составляет 10%. Риск конфликта по резус-фактору составляет до 85% у женщин с отрицательным резусом.

В некоторых случаях ГБН развивается при несовместимости не только по группе крови или резус-фактору, а также по эритроцитарным антигенам, которых насчитывается более 100 видов.

Формы и проявления

Заболевание, как правило, появляется после 29 недели беременности или в процессе родов. В зависимости от периода развития, оно бывает врожденным и постнатальным.

По количеству проникших антител выделяют следующие формы гемолитической болезни:

• Желтушная. Встречается чаще всего, в 90% случаев. Ее появление связано с гемолизом (разрушением эритроцитов) и повышением концентрации непрямого билирубина, из-за чего повреждается множество органов (головной мозг, сердце, почки, надпочечники). Заболевание проявляется желтухой – желтый цвет околоплодных вод, пожелтение кожного покрова, склер глаз, увеличение селезенки и печени, вялость и слабость новорожденного, снижение сосательного рефлекса, анемия, потемнение мочи. Появление первых симптомов зависит от формы гемолитической болезни. При врожденном заболевании малыш рождается желтым, при постнатальном – первых признаков стоит ожидать в течение суток. Стоит отметить, что симптоматика быстро нарастает, своего пика достигает на 2–3 день после появления малыша на свет. Билирубин в крови может достигать 340–350 мкмоль/л при норме не более 51 мкмоль/л. Появляются симптомы билирубинового отравления – обильные срыгивания, рвота, снижение мышечного тонуса. Самым опасным проявлением является интоксикация мозга (ядерная желтуха). Ее симптомы – гипертонус мышц, судороги, выбухание родничка, нистагм, нарушение дыхания.
• Анемическая. Встречается в 10–20% случаев, имеет наиболее легкое течение. Симптоматика – бледность кожного покрова, вялость, снижение аппетита, анемия, увеличение печени и селезенки. Симптомы желтухи отходят на второй план, они могут быть еле выраженными.
• Отечная. Является наиболее тяжелой формой. Ее проявления – отечность тканей, скопление жидкости в брюшной, плевральной и других полостях, симптомы желтухи и анемии.

В зависимости от уровня билирубина, показателей гемоглобина и выраженности отека гемолитическая болезнь новорожденных бывает 3 степеней тяжести:

• легкая – гемоглобин в пределах 120–140 г/л, билирубин – 51–85 мкмоль/л, едва выраженный отечный синдром;
• средняя – гемоглобин опускается до 90–110 г/л, билирубин может повышаться до 137 мкмоль/л, асцит;
• тяжелая – анемия (ниже 80 г/л), билирубин больше 137 мкмоль/л, отек кожи.

При тяжелом состоянии высока вероятность летального исхода новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вызывает много обсуждений среди врачей и родителей. Многие отмечают, что это состояние, связанное с несовместимостью крови матери и ребенка, может привести к серьезным последствиям, если не диагностировать его вовремя. Родители часто делятся своими переживаниями о том, как важно проходить все необходимые обследования во время беременности. Врачи подчеркивают, что ранняя диагностика и лечение, такие как фототерапия или переливание крови, могут значительно улучшить прогноз для новорожденного. Однако, несмотря на достижения медицины, страх перед возможными осложнениями остается. Обсуждая ГБН, многие акцентируют внимание на необходимости повышения осведомленности о данном состоянии, чтобы помочь будущим родителям лучше подготовиться и знать, на что обращать внимание.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Какой врач лечит гемолитическую болезнь?

Лечением гемолитической болезни у новорожденных занимается педиатр или гематолог.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных комплексного обследования. Дифференциальная диагностика проводится с желтухой, вызванной сепсисом, кровоизлиянием, токсоплазмозом и цитомегаловирусом.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Пренатальная гемолитическая болезнь

Этот вид обследования проводится в то время, когда кроха находится в утробе матери. Он включает в себя:

• определение группы крови и резус-фактора обеих родителей;
• исследование околоплодных вод (о гемолитической болезни свидетельствуют повышение плотности, билирубина, белка и глюкозы, снижение эстрогена);
• иммунологическое обследование;
• УЗИ;
• КТГ (можно выявить гипоксию плода).

Постнатальная гемолитическая болезнь

Проводится после появления малыша на свет. Обследованию подвергаются новорожденные, попадающие в группу риска гемолитической болезни, или малыши с явными признаками ГБН.

Диагностика предполагает:

• определение группы крови или резус-конфликта у новорожденного;
• выявление билирубина с использованием крови из пуповины, динамика уровня по фракциям (прямой, непрямой, общий);
• определение иммуноглобулинов IgM, IgА и IgG в крови новорожденного;
• иммунологическое обследование (прямая и непрямая реакция Кумбса);
• общий анализ крови новорожденного;
• определение титра антител у матери.

В случае несовместимости по другим показателям проводится проба на индивидуальную переносимость.

Лечение

Фото с сайта infopechen.ru

Лечение бывает двух видов – консервативное и оперативное. Выбор методики зависит от тяжести состояния.

Легкие степени лечатся с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур. Неотъемлемой частью лечения является фототерапия. С ее помощью можно уменьшить проявления желтухи, благодаря ускоренному выведению билирубина из организма новорожденного.

Медикаменты, применяемые для лечения гемолитической болезни:

• витаминные средства (А, В, Е, С);
• введение глюкозы и белковых препаратов;
• дезинтоксикационные растворы (Гемодез);
• препараты, способствующие выведению билирубина (Фенобарбитал);
• сорбенты (Агар-агар, Карболен);
• желчегонные средства (Аллохол).

Лечение направлено на скорейшее удаление билирубина и снятие симптомов интоксикации. В первые сутки после рождения делаются очистительные клизмы.

От грудного вскармливания отказываться нельзя, поскольку под действием желудочного сока антитела будут распадаться в организме новорожденного и вреда не принесут.

При тяжелых формах гемолитической болезни не обойтись без плазмафереза, гемосорбции или переливания крови. В первую неделю после рождения малыша могут лечить глюкокортикоидными препаратами.

Прогноз

Прогноз будет утешительным лишь в том случае, если ГБН будет диагностирована как можно раньше. Чем большее количество антител выработается, тем тяжелее проявления болезни. При слишком высоких показателях происходит разрушение эритроцитов. Это может произойти до или после появления малыша на свет.

Возможные опасные осложнения при гемолитической болезни:

• состояние вторичного иммунодефицита;
• судороги;
• ядерная желтуха;
• реактивный гепатит;
• ДЦП;
• задержка умственного и физического развития;
• глухота, слепота;
• задержка речи;
• парез;
• анемия;
• асцит;
• сердечная недостаточность;
• летальный исход.

Прогноз зависит от своевременной диагностики и лечения.

Профилактика

К сожалению, при резус-несовместимости избежать появления гемолитической болезни у новорожденного практически невозможно. Но существуют меры профилактики после появления крохи на свет. В течение 1–2 суток необходимо ввести анти-D иммуноглобулин.

Неспецифическая профилактика заключается в избегании предрасполагающих факторов, таких как переливание несоответствующей крови, аборт, выкидыш и другие.

Стоит отметить, что даже при резус-конфликте может родиться абсолютно здоровый ребенок. Но женщина все равно должна регулярно наблюдаться у врача.

Полезное видео про гемолитическую болезнь новорожденных

Список источников:

• Алексеенкова М. В. Гемолитическая болезнь новорожденных: перинатальные исходы и отдаленные результаты развития детей: дис. канд. мед. наук: 14.00.09. – Москва, 2005. – 142 с.
• Сидельникова В. М., Антонов А. Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. // М., Издательство «Триада-Х», 2004. – 195.
• Касько Л. П., Шишко Г. А., Артюшевская М. В. и др. Алгоритм диагностики и лечения резус-иммунизации у беременных и новорожденных (инструкция по применению). // Минск, 2008.

Вопрос-ответ

Как проявляется гемолитическая болезнь новорожденных?

Степень выраженности симптомов при анемической форме ГБН зависит от степени снижения гемоглобина крови. Это наименее распространенная и наиболее легкая форма заболевания. Для нее характерна бледность кожных покровов, вялость, плохое сосание, приглушенность тонов сердца, тахикардия.

В каком случае может развиться гемолитическая болезнь у плода?

Гемолитическая болезнь плода – это патология, которая возникает вследствие несовместимости крови матери и плода по системе резус-фактора, ABO или другим более редким факторам.

Какая форма наиболее распространенная при гемолитической болезни новорожденного?

Желтушная форма. Наиболее часто встречающаяся форма. Характерны – раннее – при рождении или в первые часы жизни появление желтухи, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, умеренное увеличение печени и селезенки.

Для чего делают переливание крови новорожденному?

При тяжелых формах гемолитической болезни новорожденных проводят заменное переливание крови, целью которого является удаление из организма антител, токсических продуктов превращения гемоглобина и введение эритроцитов, не сенсибилизированных к имеющимся антителам.

Советы

СОВЕТ №1

Обязательно проходите все рекомендованные пренатальные обследования. Это поможет выявить возможные риски гемолитической болезни новорожденных и принять меры заранее.

СОВЕТ №2

Если у вас в семье были случаи гемолитической болезни, обсудите это с вашим врачом. Знание о наследственных факторах может помочь в планировании беременности и выборе методов лечения.

СОВЕТ №3

После рождения ребенка следите за его состоянием, особенно в первые дни. Обратите внимание на желтуху и другие симптомы, и при необходимости сразу обращайтесь к врачу для диагностики и лечения.

СОВЕТ №4

Обсудите с педиатром возможные методы профилактики и лечения гемолитической болезни, такие как иммунизация и фототерапия, чтобы быть готовыми к любым ситуациям.